正式揭牌!福建新成立一家国企
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近日,5岁的(de)小雨(化名)在吃了一包(yībāo)坚果后竟被卷入一场生死危机。父母没留意到,孩子(háizi)食用的坚果里(lǐ)混有蚕豆,小雨还误食了约200g,短短几天可怕的变化发生了:突变“小黄人”,面无血色,同时出现头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热……
广州日报(guǎngzhōurìbào)
记者从广东医科大学顺德妇女儿童医院(顺德区(shùndéqū)妇幼保健院)了解到,日前,该院(gāiyuàn)收治(shōuzhì)了一名特殊的转院儿童小雨,该名儿童因食用了蚕豆,并且患上少见的蚕豆病(cándòubìng),引发了溶血危象。幸运的是,经过该院医生及时的抢救,小雨最终转危为安。
据该院介绍,当时,小雨被转入该院的儿童重症(zhòngzhèng)医学科时,一纸(yīzhǐ)“极重度贫血”的诊断书,让小雨妈妈瞬间崩溃。该院主治医师“揪出”了罪魁祸首——因蚕豆病引发的溶血(róngxuè)危象。
当时,小雨皮肤重度黄染,活脱脱一个“小黄人”,其小脸苍白无血色,曾经明亮的双眼仿佛蒙上(shàng)金箔(jīnbó),失去神采;此外,排出的尿液如同酱油。更危险的是,小雨还同时出现(chūxiàn)头晕、恶心、呕吐、腹痛、发热,整个人萎靡不振(wěimǐbùzhèn)。
治疗前尿液颜色为(wèi)浓茶色
随即,该院(gāiyuàn)启动多学科会诊,联手打响“生命保卫战”,儿童重症(zhòngzhèng)医学科医护团队立刻展开紧急救援。
经过医护的抢救,这个勇敢的小生命最终(zuìzhōng)转危为安。
治疗后(hòu)尿液颜色恢复正常
此前,据(jù)厦门日报,厦门市儿童医院曾接诊过一名6岁男孩。他因呕吐、皮肤黄染、尿色红(hóng)和(hé)发热入院。医生(yīshēng)初步怀疑他是溶血性(róngxuèxìng)贫血,询问孩子的病史,家属却说他平时很健康,从未出现类似情况。进一步询问后,医生得知(dézhī)孩子发病前两天食用过蚕豆,且孩子的表哥患有G6PD缺乏症,存在家族病史。检查结果明确了孩子患有蚕豆病。经过对症治疗后,孩子的血红蛋白计数稳定上升,情况稳定。
蚕豆病溶血危象(wēixiàng)是什么?
蚕豆病,学名“红细胞葡萄糖-6-磷酸(línsuān)脱氢酶(G6PD)缺乏症”,是一种X染色体不完全(wánquán)显性遗传病,表现为进食蚕豆后(hòu)引起急性溶血性贫血,属于先天性代谢异常。
简单(jiǎndān)说:在正常(zhèngcháng)情况下,G6PD酶是(shì)红细胞(hóngxìbāo)的“超级保镖”,能抵抗氧化剂的攻击,保护红细胞稳定。然而,蚕豆病患者天生缺少这位“保镖”。在吃了蚕豆后,蚕豆中(zhōng)的多巴、多巴胺等氧化性物质,如同凶残的“敌军”,对毫无保护的脆弱红细胞发起疯狂进攻,导致红细胞大量破裂(溶血),血红蛋白“尸横遍野”,引发急性溶血性黄疸和(hé)贫血。
当(dāng)病情急剧恶化,就发展成要命的(de)溶血危象。此时,患者的体内红细胞数量锐减,身体严重缺氧,直接威胁生命。
院方表示,溶血危象的“夺命三招(sānzhāo)”可谓是(shì)招招致命。一是急速(jísù)恶化的贫血,因红细胞像雪崩一样减少,身体(shēntǐ)各器官严重“缺氧”,心脏超负荷工作,随时可能“罢工”(心衰);二是变重度“小黄人”黄疸,胆红素(红细胞破裂产物)在体内疯狂堆积(duījī),皮肤、眼白重度发黄。
更可怕的是,超高胆红素可能“毒害”大脑(胆红素脑病(nǎobìng)),造成永久性(yǒngjiǔxìng)伤害;还有其他“索命信号”,例如头痛欲裂、天旋地转,站(zhàn)都站不稳,恶心呕吐,啥也吃不下,肚子还像被刀绞一样剧痛,畏寒(wèihán)、高烧甚至全身衰竭,脉搏微弱、血压骤降、神志不清甚至昏迷等等。
值得一提的是,当尿液变成浓茶或(huò)酱油色,这就是大量血红蛋白(xuèhóngdànbái)被“冲”出来的证据,需要被重视。
这些人最易被“盯上(dīngshàng)”
那么哪些人会被这一恶疾“盯上”?院方表示,10岁以下儿童,尤其男娃需要(xūyào)注意。因遗传特性决定,男性只有一条X染色体(rǎnsètǐ),携带致病基因必发病(fābìng);女性需两条都有才发病,故男性风险高得多。
此外,有家族史者也要注意,因该疾病约40%患者有家族史,若家里有人(yǒurén)得过蚕豆病,其他成员(尤其男孩(nánhái))是“高危人群”,必须(bìxū)高度警惕。
“南高(gāo)北低”是该疾病的(de)特征,相对于我国北方,南方人患蚕豆病的更多。其中,广东、广西、福建、海南、四川(sìchuān)、云南、贵州(guìzhōu)等地的人群患病率较高。个别地区可达20%(全国的发病率约为4%~5%)。
蚕豆病如何预防(yùfáng)和治疗
从目前对于蚕豆病(cándòubìng)的(de)研究来看,没有特殊治疗方法,只有进行有效预防,才能从根本上杜绝蚕豆病的发生。
首先做好(zuòhǎo)新生儿疾病筛查。新生儿疾病筛查是(shì)早期预防G6PD缺乏症,避免严重黄疸、溶血等并发症(bìngfāzhèng)的有效方法,在国际上得到广泛(guǎngfàn)的认可。目前我国绝大部分地区都(dōu)在对新生儿进行该病的筛查,具体方法就是出生后48小时采集足跟血,对G6PD酶活性进行测定,对可疑阳性患者进行确诊,早期预防。
其次,不能让患有(huànyǒu)蚕豆病的孩子吃(chī)蚕豆。一般情况下,食用蚕豆能收获清热、祛湿、通便、强筋骨的多重健康益处(yìchù)。但是(dànshì),G6PD缺乏症患者却(què)不能享受(xiǎngshòu)它的美味。需要注意的是,蚕豆摄入有许多种途径,进食生熟、干鲜蚕豆及蚕豆制品,吸入蚕豆花粉均可诱发蚕豆病,食用蚕豆之后的母乳也可引起婴儿发病。这是最直接也是最重要的预防方式,所以要特别地注意。
同时注意要少吃(chī)苦瓜(kǔguā)、花生和一些豆类,因为患有该病的人红细胞的还原性被破坏(pòhuài),病人出现的症状强烈程度与刺激物的氧化性强弱有关。这些食物中存在(cúnzài)具有氧化性的物质,也会引发蚕豆病,所以要进行适当控制,避免吃得太多。
在用药(yào)方面也要特别小心,一些会引发蚕豆病的中草药也不能(bùnéng)服用,如(rú)我们常见的金银花、牛黄等;还有部分解热镇痛药(阿司匹林、对乙酰氨基酚等)、抗疟疾药、抗菌药(磺胺药等)都不能使用。还有含萘的樟脑丸(zhāngnǎowán)等,也不要使用。
万一发生严重溶血,及时输血则是最重要的(de)缓解方法。此时(cǐshí),红细胞会在患病后溶解破裂,不能继续正常工作,导致(dǎozhì)严重的贫血,因此需要及时输血。
面对蚕豆病,最重要的“预防”办法就是及早筛查与预防,患者在日常生活(rìchángshēnghuó)中,避免食用与蚕豆相关的食物,以防(yǐfáng)意外发生。
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来源:中国(zhōngguó)新闻网综合广州日报、健康浙江、科普中国、厦门日报、福州卫生(wèishēng)健康
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